ما هو داء ترسب الأصبغة الدموية
تعرّف داء ترسب الأصبغة الدمويّة بأنه حالة يتراكم فيها الحديد في جسم الشخص بشكل زائد عن الحد، وفي أغلب الحالات تكون الأعراض خفيفة وتظهر على شكل تعب وآلام مفاصل، وقد يؤدي في حال عدم علاجه إلى مضاعفات كتشوهات في الكبد أو مشاكل في القلب. كما ينتشر أن السبب الأساسي يكون تغيرًا وراثيًا في الجينات، لكنها قد تنجم أيضًا عن نقل الدم المتكرر وأمراض الكبد. ويُعالج عادة عن طريق فصد الدم لإزالة الحديد الزائد من الجسم، وهو علاج عادةً ما يحقق نتائج جيدة.
أنواع وأسباب داء ترسب الأصبغة الدمويّة
داء ترسب الأصبغة الدمويّة الأولي (وراثي)
يصنف عادة إلى أولي وهو وراثي، وينشأ من طفرات جينية تؤثر على امتصاص الحديد في الجسم. يورّث النمط الوراثي جسمي متنحي، بمعنى أن الأعراض تظهر فقط عند وراثة طفرتين من الوالدين، أما إذا ورثت نسخة واحدة فغالبًا لا تظهر أعراض عند الحامل. تبدأ الأعراض عادةً في الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر.
داء ترسب الأصبغة الدمويّة الثانوي
يحدث نتيجة حالات مرضية تؤدي إلى تراكم زائد للحديد، مثل عمليات نقل الدم المتكررة بسبب اضطرابات الدم أو أمراض الكلى والكبد. كما أن الإفراط في استخدام مكملات الحديد أو الحديد الغذائي نادرًا يسبب هذا المرض، حيث تبقى آلية امتصاص الحديد في الجسم قريبة من المعدل الطبيعي.
داء ترسب الأصبغة الدموية عند الأطفال
يبدأ عادةً قبل سن الثلاثين، ويمكن أن يسبب تأخر البلوغ ومشاكل في القلب والسكري وآلام المفاصل وأمراض الكبد، ويكون ذلك بسبب طفرات وراثية في جينات مثل HAMP أو HJV وتُورث بنمط جسمي متنحي. كما أن داء ترسب الأصبغة الدموية عند حديثي الولادة يعد حالة نادرة وتنتج عن تلف في كبد الرضيع قد يعود لأسباب مناعية لدى الوالدين، ويتسبب في تراكم الحديد في الجسم.
عوامل الخطر
تعتبر وجود أحد الوالدين حاملًا لطفرته من أهم عوامل الخطر، خاصة إذا كان هناك سبب آخر لارتفاع الحديد في الجسم. كما تشمل عوامل الخطر الثانوية وجود أمراض تحتاج نقل دم متكرر كفقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا، وكذلك أمراض الكبد أو الكلى، أو تناول جرعات عالية من مكملات الحديد.
أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية
من العلامات الشائعة ضباب الدماغ وتقلب المزاج وفقدان الوزن وآلام المفاصل، إضافة إلى علامات أمراض الكبد كالتورم في البطن واسمرار الجلد أو تحوله إلى اللون الرمادي، ووجود مرض السكري واضطرابات في ضربات القلب وقصور القلب، وربما اضطرابات في الدورة الشهرية وضغط الدم وقصور الغدة الدرقية، وتزداد هذه الأعراض تدريجيًا مع تقدم المرض.
علاج داء ترسب الأصبغة الدموية
إذا كان المرض وراثيًا فإن العلاج والمراقبة مدى الحياة ضروريان للمساعدة في خفض مخزون الحديد وتقليل المضاعفات. في الحالات الثانوية، يعالج سبب الارتفاع بالحديد بجانب إزالة الحديد الزائد ومراقبة تكرار حدوث فرط الحديد. في الغالب يتم استخدام فصد الدم كعلاج رئيسي لتقليل مخزون الحديد، ويكون تأثيره مؤقتًا في بعض الحالات. كما يمكن استخدام العلاج بالاستخلاب في بعض الحالات لإزالة الحديد المرتكز في الجسم. وتوصي الجهات الصحية باتباع استراتيجيات لتسهيل التعايش، مثل تجنب مكملات فيتامين سي ومكملات الحديد وتجنب الكحول، والوقاية من العدوى عبر التطعيمات وتجنب تناول الأسماك والمحاريات غير المطبوخة.
