تُعد متلازمة شوغورن من أمراض المناعة الذاتية الصامتة التي قد تمر سنوات دون اكتشاف. تؤثر هذه المتلازمة في العينين وتؤدي إلى جفافهما بشكل مزمن، كما تسبب جفاف الفم وصعوبة في بلع الطعام الجاف وتؤثر أحيانًا على أعضاء أخرى. تبدأ القصة غالبًا بعلامات بسيطة مثل جفاف العين أو صعوبة في بلع الطعام الجاف، لكن وراء هذه العلامات قد يختبئ اضطراب مناعي واسع النطاق. إذا لم يشخّص الأطباء مبكرًا، قد تقود إلى مضاعفات جهازية وحتى إلى احتمال تطور أورام ليمفاوية.
تصنيف وشيوع المرض
تشير الإرشادات الحديثة إلى أن المتلازمة صارت من أكثر أمراض المناعة الذاتية الجهازية شيوعًا، بعدما كان يُعتقد أنها حالة نادرة. ترتبط هذه الكثافة المناعية بإحداث تلف تدريجي في الغدد التي تفرز الدموع واللعاب مع استمرار الالتهاب. تمتد الالتهابات في بعض المرضى إلى الغدد النكفية والجلد والرئتين والكلى، ما يعزز القلق من تطور مشاكل صحية إضافية. كما يزداد خطر الإصابة بورم ليمفاوي لدى نحو 5% من المرضى عندما يكون هناك نشاط مناعي غير طبيعي في تلك الأنسجة.
ما الذي يحدث داخل الجسم؟
يهاجم الجهاز المناعي الغدد المسؤولة عن إفراز الدموع واللعاب، مما يؤدي إلى ضعف الترطيب. مع استمرار الالتهاب، تتسلل خلايا ليمفاوية إلى الأنسجة وتسبب تلفًا تدريجيًا لا يمكن عكسه بالكامل. وقد يمتد الالتهاب لاحقًا إلى الغدد النكفية والجلد والرئتين والكلى.
الأعراض والعلامات
تُهيمن علامة الجفاف على الصورة السريرية: العينان تصبحان حساسيتين للضوء وتضعف الرؤية بسبب نقص الدموع. يؤثر جفاف الفم على النطق والبلع، كما يزداد التسوّس والفطر الفمي. يشكو بعض المرضى من تعب مزمن وآلام مفصلية تشبه الأعراض الروماتويدية، وفي مراحل متقدمة قد تظهر علامات جهازية مثل تضخم الغدد أو اعتلال الأعصاب الطرفية.
التشخيص
يعتمد الطبيب على مزيج من الصورة الإكلينيكية والاختبارات المعملية والوظيفية للوصول إلى تشخيص دقيق. يبحث عن الأجسام المضادة SSA/Ro60 وSSB/La كأبرز المؤشرات المصلية.
اختبارات داعمة وتشخيص نهائي
يُجرى اختبار شيرمر لقياس إنتاج الدموع وتكون النتيجة أقل من 5 ملم خلال خمس دقائق علامة على ضعف الإفراز. يقاس تدفق اللعاب من خلال جمع اللعاب غير المحفز خلال ربع ساعة، وتكون النتيجة الأقل من 0.1 مل في الدقيقة مؤشرًا مهمًا على قصور الغدد اللعابية. تُؤكّد خزعة الغدة اللعابية الصغيرة وجود تسلل ليمفاوي وتُحدد الدرجة وفق مقياس محدد. وتُستخدم صبغات حيوية مثل الفلوريسين في تقييم العين، وتُطبق معايير ACR/EULAR 2016 التي تحتاج مجموع نقاط ≥4 لتأكيد التشخيص.
تمييز الحالة واستبعاد الأسباب الأخرى
يستوجب الأمر استبعاد أسباب مشابهة مثل التهاب الكبد الفيروسي والإيدز والساركويد أو العلاج الإشعاعي السابق للرقبة. يساعد ذلك في تجنّب تلقي علاجات غير مناسبة وتحديد خطة المتابعة الصحيحة. يساهم هذا التمييز في تقليل الأخطاء التشخيصية وتحسين رعاية المريضة أو المريض.
المتابعة والوقاية من المضاعفات
يوصي الأطباء بإجراء مراجعات دورية لدى اختصاصيي العيون والفم إلى جانب طبيب الروماتيزم لمراقبة نشاط المرض واكتشاف أي إشارات إلى إصابة جهازية. تساهم الفحوص الدورية للدم ووظائف الأعضاء في تقييم تطور الحالة. يعتمد العلاج العرضي على الترطيب المستمر باستخدام الدموع الصناعية والجل الفموي. وتُستخدم أدوية منشطة لإفراز اللعاب مثل البيليوكاربين وتختلف العلاجات تبعًا لشدة المرض.
لماذا الكشف المبكر ضروري؟
تأخر التشخيص يفاقم تدهور الغدد ويزيد احتمال الإصابة بالأورام الليمفاوية. يربط الأطباء بين الأعراض البسيطة كجفاف العين والفم واحتمال وجود اضطراب مناعي، وهو ما يسهم في تعزيز الرصد والمتابعة للمريض. مع زيادة الوعي بين المرضى ومقدّمي الرعاية، يمكن الحد من العبء الناتج عن هذا المرض وتحسين جودة الحياة للمرضى.
