متابعة-جودت نصري
جلد الفراشة هو حالة جلدية نادرة تسمى انحلال البشرة الفقاعي، وهي حالة وراثية تجعل الجلد رقيقًا وحساسًا للغاية. غالبًا ما يُطلق على الأشخاص الذين يولدون بهذه الحالة اسم “أطفال الفراشة”. لأن بشرتهم رقيقة مثل أجنحة الفراشة. عادةً ما يكون التعايش مع انحلال البشرة الفقاعي أمرًا صعبًا، ويبدأ عند معظم الأشخاص عند الولادة، ولا يوجد علاج نهائي لهذه الحالة، ولكن هناك بعض خيارات العلاج التي تقلل من مضاعفات الحالة.
أعراض انحلال البشرة الفقاعي
يعد الجلد الهش المصحوب ببثور وشقوق أمرًا شائعًا في جميع أنواع انحلال البشرة الفقاعي، وعادةً ما يصاحب الألم والحكة البثور والدموع.
هناك بعض المجموعات الفرعية لهذه الحالة والاختلافات من شخص لآخر والتي قد تسبب أيضًا أعراضًا إضافية. تشمل هذه المجموعات:
– جلد سميك على راحتي اليدين أو أخمص القدمين؛
– أظافر أصابع اليد أو القدمين الخشنة أو السميكة؛
-تغير لون الجلد.
-ندبات وتوتر الجلد.
– بثور في الفم.
– تندب أو شد أنسجة الجسم الأخرى.
أنواع الأمراض الجلدية العثة
هناك أنواع عديدة من انحلال البشرة الفقاعي، والتي يتم تصنيفها حسب السبب وأجزاء الجسم المصابة. تنجم معظم أشكال المرض عن طفرة جينية موروثة من أحد الوالدين أو كليهما تؤثر على طريقة إنتاج البروتينات في الجلد. تنقسم أشكال انحلال البشرة الفقاعي التي لها أساس وراثي إلى أربع مجموعات فرعية:
-تقرح البشرة الشائع.
– انحلال البشرة الفقاعي؛
– انحلال البشرة الفقاعي الضموري.
– متلازمة كيندلر.
سبب مرض العث الجلدي
تسبب الطفرات الجينية معظم أشكال مرض جلد العثة، ولكن الطفرات الجينية المختلفة شائعة في كل مجموعة فرعية.
– انحلال البشرة الشائع
عادة ما يحدث هذا النوع من أمراض جلد الفراشة بسبب طفرة في الجينات التي تنتج بروتينات الكيراتين، التي تعطي القوة والمرونة للطبقة الخارجية من الجلد، ونقصها يجعل المرضى عرضة للاحتكاك والتهيجات البسيطة.
هناك طفرة جينية أخرى تسبب شكلًا نادرًا من انحلال البشرة الفقاعي. تنجم هذه المجموعة الفرعية عن طفرة في الجين الذي ينتج بروتينًا يسمى بليكتين. يساعد Plectin على ربط الطبقة العليا من الجلد بالطبقات الموجودة تحتها.
– الانفصال الفقاعي للبشرة عن المفاصل
الجينات المتحورة في هذا النوع من المرض هي عادة تلك التي تنتج بروتين يسمى اللامينين وبعض الكولاجين.
يساعد اللامينين على تقوية الجلد وربطه بالطبقات العليا، ويمكن أن تؤدي مشاكل تطور هذا البروتين إلى انفصال طبقات الجلد.
عندما تؤثر الطفرة على الجينات التي تنتج الكولاجين، فإنها يمكن أن تضعف قوة الأنسجة التي تربط الجسم، مثل الأوتار والأربطة والجلد. الجلد الذي يفتقر إلى الكولاجين قد يفتقر أيضًا إلى القوة والمرونة.
– انحلال البشرة الفقاعي الضموري
يسبب أحد الجينات على وجه الخصوص هذا النوع من انحلال البشرة الفقاعي، وهو الجين الذي يصنع الكولاجين من النوع السابع.
يعمل الكولاجين على تقوية ودعم النسيج الضام، وهو بمثابة الغراء الذي يربط الجسم ببعضه البعض. بدون الكولاجين، يضعف الجلد والأربطة والأنسجة الأخرى.
– متلازمة كيندلر
في متلازمة كيندلر، تؤثر طفرة جينية على البروتين الموجود في الخلايا الظهارية التي تبطن الأسطح والتجويف الداخلي للجسم. وهو ضروري لحركة الخلايا وعملها.
علاج مرض العث الجلدي
لا يوجد علاج نهائي لمرض جلد العثة، وبغض النظر عن نوع المرض، يمكن علاجه، وعادة ما يتضمن العلاج مزيجًا من:
-علاج الجرح؛
– أدوية لتخفيف الألم والالتهابات.
– منع حدوث إصابات جديدة.
-تجنب المضاعفات.
نظرًا لأن انحلال البشرة الفقاعي يمكن أن يؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم، فقد يحدث عدد من المضاعفات وتحتاج إلى علاج، بما في ذلك:
-فقر دم؛
-ليمسك؛
– جلد جاف؛
-التعرق الزائد.
-مشاكل العين؛
-الالتهابات؛
-سوء التغذية؛
-مشاكل الحركة.
– تضييق الفم أو الشعب الهوائية.
-سرطان الجلد؛
– بطء التئام الجروح.
